Разделы







Приобретенные пороки сердца
Материалы / Приобретенные пороки сердца
Страница 11

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследо­вании обнаруживается преимущественное увели­чение левого, а не правого желудочка. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аор­тальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может вы­слушиваться при других заболеваниях: ее атерос­клерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в сере­дине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный сте­ноз при обнаружении систолического шума на подюпочичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой Бывает сохранен.

Большие трудности возникают при диффе­ренциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стено­зом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое зна­чение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза явля­ется охроноз.

На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо каль­цинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атеромато­зом и кальцинозом. В левой сонной артерии - ане­вризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, на­рушением обмена тирозина с накоплением в сое­динительной ткани и выделением с мочой проме­жуточного продукта обмена тирозина - гомогенти­зиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Ана­логичное окрашивание мочи происходит при до­бавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни единственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее поли­меров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпо­чечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает тем­ное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления пото­вых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным измене­ниям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология присое­диняется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкапто-нурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к на­рушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладыва­ются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аорталь­ный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение по­чек проявляется нефропатией, мочекислым диате­зом и мочекаменной болезнью.

Страницы: 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16

Смотрите также

Инновационный менеджмент
Появление в учебных планах российских вузов дисциплины «инновационный менеджмент» продиктовано требованиями жизни. В научно-технической и социально-экономической сферах наблюдаются тенде ...

Безопасность функционирования технологической системы
Безопасность функционирования технологической системы определяется не только состоянием самой системы, но и правильной работой всего персонала, обслуживающего систему. Главным виновником несчастных ...

Лечебные свойства алоэ
Алоэ известно всем и встретить его можно практически в каждом доме. Родиной этого вечнозеленого растения считается Африка. В настоящее время в мире существует более 300 разновидностей алоэ. Любой ...